Παθήσεις Επινεφριδίων
Σύνδρομο Cushing
Τι είναι το σύνδρομο Cushing;
To σύνδρομο Cushing είναι μια πάθηση που προκαλείται από την υπερπαραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια.
Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη απαραίτητη στην καθημερινή ζωή του ανθρώπου. Έχει αρκετούς ρόλους και πιο συγκεκριμένα συμβάλλει στα παρακάτω:
- ρύθμιση του κιρκάρδιου ρυθμού (ύπνου-έγερσης)
- απάντηση του οργανισμού στις φλεγμονές, ενισχύοντας το ανοσοποιητικό μας σύστημα
- αντιμετώπιση του ενδογενούς στρες του οργανισμού.
- ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης
- βοηθάει στη μετατροπή λίπους και υδατανθράκων σε ενέργεια
Η ορμόνη της υποφύσεως (ACTH) ρυθμίζει την παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια.
Σύνδρομο Cushing:Αίτια εμφάνισης
Η πιο κοινή αιτία εμφάνισης του συνδρόμου είναι η εξωγενής χορήγηση στεροειδών φαρμάκων(ιατρογενές σύνδρομο Cushing) για την αντιμετώπιση άλλων ασθενειών, όπως το άσθμα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.α. Επίσης, το σύνδρομο Cushing μπορεί να προκληθεί εξαιτίας κάποιας διαταραχής του ίδιου του οργανισμού σχετικά με την παραγωγή κορτιζόλης.
Έτσι, μπορεί να προκύψει η ACTH-εξαρτώμενη νόσος, όταν το σώμα μας φτιάχνει πολύ ACTH ορμόνη, και η ACTH-μη εξαρτώμενη νόσος, όταν το επινεφρίδιο παράγει μεγάλες ποσότητες κορτιζόλης.
ACTH-εξαρτώμενη νόσος
- Αδένωμα υπόφυσης (συχνό φαινόμενο-αποτελεί έως το 70% των περιπτώσεων συνδρόμου Cushing)
- Έκτοπη παραγωγή ACTH. Σπάνια κατάσταση όπου ο όγκος που παράγει την ορμόνη βρίσκεται συνήθως στους πνεύμονες και στον θύμο, αλλά επίσης στον θυρεοειδή αδένα, ωοθήκες, επινεφρίδιο και το ήπαρ.
ACTH-μη εξαρτώμενη νόσος – Σε αυτήν την περίπτωση, είτε και τα δύο επινεφρίδια υπερλειτουργούν, είτε υπάρχει ένας επινεφριδικός όγκος που υπερπαράγει κορτιζόλη. Στις περισσότερες των περιπτώσεων αυτοί οι όγκοι είναι καλοήθεις.
Σύνδρομο Cushing & συμπτώματα
Το σύνδρομο Cushing μπορεί να επηρεάσει πολλά όργανα του σώματος και να δώσει ποικίλα συμπτώματα. Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα αναφέρονται παρακάτω:
- “Πρόσωπο φεγγαριού” – στρογγυλή διαμόρφωση του προσώπου
- “Καμπούρα βουβαλιού” – εναπόθεση λίπους στην βάση του λαιμού πίσω
- Παχυσαρκία – στην κοιλιακή χώρα μόνον, ενώ τα χέρια και τα πόδια είναι λεπτά
- Τριχοφυΐα – ειδικά στους βραχίονες, πρόσωπο και γύρω από τον ομφαλό
- Λέπτυνση του δέρματος
- Ακμή
- Εύκολος μωλωπισμός
- Οίδημα κάτω άκρων
- Ραγάδες στην κοιλιά και στα πόδια
- Ροζ μάγουλα
- Διαβήτης
- Υπέρταση
- Διαταραχές συμπεριφοράς – άλλοι ασθενείς είναι κυκλοθυμικοί και άλλοι μανιακοί
- Μυϊκή αδυναμία
- Ανωμαλίες εμμήνου ρύσεως
Λαμβάνοντας υπόψιν τα παραπάνω εκτός από τις σωματικές αλλαγές, το σύνδρομο Cushing μπορεί να προκαλέσει και πνευματικές αλλαγές, αρκετά σοβαρές, επηρεάζοντας έτσι την καθημερινότητα των ατόμων.
Διάγνωση νόσου
Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing διαγιγνώσκονται με τα εξής τεστ:
- Μέτρηση επιπέδων κορτιζόλης σε ούρα 24ώρου
- Επίπεδα κορτιζόλης στο σίελο
- Τεστ χαμηλής δόσης δεξαμεθαζόνης – Αυτό το τεστ συνίσταται στην πρόσληψη 1mg δεξαμεθαζόνης στις 11μμ και μετά τον έλεγχο των επιπέδων κορτιζόλης στις 8πμ το επόμενο πρωί. Εάν τα επίπεδα κορτιζόλης δεν πέφτουν, τότε η διάγνωση του συνδρόμου επιβεβαιώνεται.
Εντοπισμός συνδρόμου
Όταν η διάγνωση έχει επιτευχθεί, το επόμενο βήμα είναι ο εντοπισμός της αιτίας που το προκαλεί – π.χ. είναι ένας επινεφριδικός όγκος, ένας όγκος στην υπόφυση ή ένας όγκος κάπου αλλού στο σώμα.
Εμείς θα ασχοληθούμε με τον επινεφριδικό όγκο, όπου όταν τα επίπεδα ACTH είναι χαμηλά, τότε με την διενέργεια αξονικής τομογραφίας (CT) ή μαγνητικής (MRI) κοιλίας μπορεί να εντοπιστεί εάν το ένα ή και τα δύο επινεφρίδια είναι προσβεβλημένα.
Σύνδρομο Cushing & Θεραπεία
Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing που οφείλεται σε επινεφριδικό όγκο μπορούν να θεραπευτούν με χειρουργική αφαίρεση του ενός ή και των δύο επινεφριδίων. H επέμβαση είναι εφικτή με ελάχιστα επεμβατική τεχνική της λαπαροσκοπικής επινεφριδεκτομής.
Όταν το σύνδρομο Cushing οφείλεται σε νόσο του ενός επινεφριδίου, τότε το άλλο επινεφρίδιο υπολειτουργεί. Χρειάζεται κάποιος χρόνος μετεγχειρητικά μέχρι το εναπομείναν επινεφρίδιο αρχίσει πάλι να λειτουργεί σωστά και να παράγει κορτιζόλη.
Γι αυτό είναι απαραίτητο τόσο κατά τη διάρκεια αλλά και μετά την επέμβαση, οι ασθενείς να λαμβάνουν στεροειδή μέχρις ότου το έτερο επινεφρίδιο αρχίσει πάλι να δουλεύει κανονικά. Η δόση τους προοδευτικά ελαττώνεται μέχρι που διακόπτονται.
Αντιθέτως, σε ασθενείς στους οποίους αφαιρέθηκαν και τα δύο επινεφρίδια είναι απαραίτητη η λήψη στεροειδών, με τη μόνη διαφορά ότι θα τα παίρνουν δια βίου.
Ο Γενικός Χειρουργός Δημήτρης Γιάλβαλης έχει μεγάλη εμπειρία στις νεότερες και ελάχιστα επεμβατικές και Ρομποτικές τεχνικές, προσπαθώντας να θεραπεύσει τους ασθενείς του άμεσα και με τον λιγότερο δυνατό μετεγχειρητικό πόνο και επιπλοκές. Εάν έχετε εμφανίσει κάποιο σύμπτωμα που ίσως υποδηλώνει την ύπαρξη συνδρόμου Cushing επικοινωνήστε μαζί μας για εξατομικευμένη διάγνωση και θεραπεία.
O Δημήτρης Γιάλβαλης, εξειδικευμένος χειρουργός στους ενδοκρινείς αδένες, εφαρμόζει πρωτοποριακές μέθοδους με σκοπό την γρήγορη ανάρρωση εκάστοτε ασθενή αλλά και τον εκμηδενισμό της όποιας πιθανότητας επιπλοκών!