Νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος

Τι είναι οι νευροενδροκρινείς όγκοι παγκρέατος;

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος(ΡΝΕΤs) αποτελούν μια ομάδα νεοπλασμάτων που είναι αρκετά σπάνια. Όπως προδίδει και το όνομά τους αναπτύσσονται στο νευροενδοεκρινικό σύστημα, το οποίο αποτελείται από κύτταρα νεύρων και αδένων που παράγουν τις ορμόνες.  

Προέρχονται από τα νησίδια του Langerhans και παράγουν συγκεκριμένες ορμόνες. Η πρόγνωσή τους είναι καλύτερη από αυτή του καρκίνου του παγκρέατος. Όμως, αναπτύσσονται με πολύ αργό ρυθμό και η εξέλιξή τους ενδέχεται να διαρκέσει χρόνια. Η πλειοψηφία των παγκρεατικών PNETs είναι μονήρη και το μέγεθός τους δεν ξεπερνά τα 5 cm.

Σε ποια άλλα σημεία μπορεί να εμφανιστούν νευροενδοκρινείς όγκοι;

Εκτός από το πάγκρεας ενδέχεται να εμφανιστούν και σε άλλα όργανα του πεπτικού συστήματος όπως το λεπτό και το παχύ έντερο και το στομάχι. Επιπροσθέτως, ενδέχεται να εμφανιστούν και σε άλλες θέσεις όπως:

• Θυρεοειδής αδένας
• Παραθυρεοειδής αδένας
• Πνεύμονες
• Ήπαρ
• Χοληδόχος κύστη
• Επινεφρίδια
• Ουρογεννητικό σύστημα

Σε ποιες ηλικίες εμφανίζονται συνήθως;

Οι νευροενδροκρινείς όγκοι μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Όμως, συνήθως εμφανίζονται σε ασθενείς άνω των 60 ετών.

Ποια είναι τα αίτια εμφάνισης των νευροενδροκρινών όγκων και ποιοι οι προδιαθεσικοί παράγοντες;

Τα αίτια εμφάνισης των νευροενδροκρινών όγκων παγκρέατος δεν έχουν καθοριστεί απόλυτα. Όμως, κάποιες συνθήκες φαίνεται ότι σχετίζονται με την εμφάνισή τους. Ειδικότερα, οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος εμφανίζονται σε ασθενείς με πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, σύνδρομο Von Hippel-Lindau ή νευροϊνωμάτωση τύπου 1.

Στους προδιαθεσικούς παράγοντες ανήκουν οι κάτωθι:

• Προχωρημένη ηλικία
• Φύλο( πιο επιρρεπείς στην εκδήλωσή τους είναι οι άνδρες)
• Κληρονομικότητα
• Καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος

Νευροενδροκρινείς όγκοι παγκρέατος & Κατηγορίες

Οι νευροενδροκρινείς όγκοι παγκρέατος, όπως προαναφέρθηκε, εκκρίνουν συγκεκριμένες ορμόνες. Αυτοί οι όγκοι ονομάζονται λειτουργικοί και οι ορμόνες που εκκρίνουν καθορίζουν και την ονομασία τους. Πιο συγκεκριμένα, οι νευροενδοκρινείς όγκοι του παγκρέατος είναι οι κάτωθι:

• Ινσουλίνωμα: είναι ο πιο συχνός νευροενδοκρινής όγκος και παράγει μεγάλες ποσότητες ινσουλίνης, χωρίς να ελέγχεται από κανένα ρυθμιστικό σύστημα.
• Γαστρίνωμα: τα γαστρινώματα είναι αρκετά συχνά και κάνουν συχνά μεταστάσεις στα γειτονικά όργανα. Ο συγκεκριμένος όγκος παράγει μεγάλες ποσότητες γαστρίνης, ορμόνη που αποτελεί το ερέθισμα για την έκκριση γαστρικού οξέος.
• Γλυκαγόνωμα: χαρακτηρίζονται από υπερπαραγωγή της γλυκαγόνης, ορμόνης που ρυθμίζει το επίπεδο σακχάρου στο αίμα.
• Βίπωμα: χαρακτηρίζονται από την υπερέκκριση αγγειοενεργού εντερικού πεπτιδίου.
• Σωματοστατίνωμα: είναι αρκετά σπάνιος τύπος και χαρακτηρίζεται από την υπερέκκριση σωματοστατίνης. Η σωματοστατίνη είναι ένα πολυπεπτίδιο που αναστέλλει την έκκριση των ενδοκρινών και εξωκρινών αδένων.

Από την άλλη, υπάρχουν και κάποιοι όγκοι που δεν εκκρίνουν ορμόνες. Οι όγκοι αυτοί ονομάζονται μη λειτουργικοί και ανιχνεύονται δύσκολα.

Ποια συμπτώματα εμφανίζουν οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος;

Ο κάθε όγκος προκαλεί εμφανίζεται με διαφορετική συμπτωματολογία. Ειδικότερα, το ινσουλίνωμα προκαλεί συμπτώματα υπογλυκαιμίας όπως εφίδρωση, ταχυκαρδία, κούραση και αίσθημα φόβου.

Από την άλλη, το γαστρίνωμα προκαλεί στους ασθενείς έλκη στομάχου, διάρροια, φούσκωμα και δύσοσμα κόπρανα. Το γλυκαγόνωμα προκαλεί συμπτώματα όπως απώλεια βάρους, υψηλά επίπεδα σακχάρου και θρόμβους, ενώ το βίπωμα εκδηλώνεται με υδαρείς διάρροιες, έλλειψη καλίου κ.ά. Τέλος, το σωματοστατίνωμα προκαλεί συμπτώματα όπως ναυτία, απώλεια βάρους, αναιμία και δύσοσμα κόπρανα.

Πώς πραγματοποιείται η διάγνωση;

Η διάγνωση των νευροενδοκρινών όγκων παγκρέατος πραγματοποιείται κυρίως τυχαία, στα πλαίσια κάποιου άλλου απεικονιστικού ελέγχου. Πιο συγκεκριμένα, η διάγνωση των νευροενδροκρινών όγκων παγκρέατος πραγματοποιείται με αιματολογικές εξετάσεις, μετρώντας την ορμόνη που υπερεκκρίνεται.  Επιπροσθέτως, ο εντοπισμός της θέσης τους μπορεί να πραγματοποιηθεί με απεικονιστικές μεθόδους.

Πώς θεραπεύονται αποτελεσματικά οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος;

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι παγκρέατος αντιμετωπίζονται κατά κανόνα χειρουργικά με τη ριζική εκτομή τους. Σε κάθε περίπτωση οι συγκεκριμένοι όγκοι χρήζουν ειδικής αντιμετώπισης και συνήθως εφαρμόζεται ένα εξατομικευμένο θεραπευτικό πλάνο. Εάν οι όγκοι εμφανίσουν μεταστάσεις– συνήθως στο ήπαρ- μαζί με την εκτομή του όγκου, ο ασθενής μπορεί να υποβληθεί και σε ηπατεκτομή. Τέλος, εκτός από τη χειρουργική αφαίρεση των όγκων ο ασθενής μπορεί να υποβληθεί σε:

• Χημειοεμβολισμό των μεταστάσεων
• Θεραπεία με ραδιενεργά πεπτίδια
• Μοριακές θεραπείες κ.ά.

Ο Γενικός Χειρουργός Δημήτριος Γιάλβαλης βρίσκεται στη διάθεσή σας για να σας παρέχει εξατομικευμένη διάγνωση και εν συνεχεία το κατάλληλο θεραπευτικό πλάνο. Ο Δρ. Γιάλβαλης είναι εξειδικευμένος στη χειρουργική ενδοκρινών αδένων και είναι ο πλέον κατάλληλος για την αντιμετώπιση του προβλήματός σας. Επικοινωνήστε μαζί μας και κλείστε το ραντεβού σας.