Παθήσεις Επινεφριδίων
Παραγαγγλίωμα
Τι είναι παραγαγγλίωμα;
Το παραγαγγλίωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται στα κύτταρα του περιφερικού νευρικού συστήματος και μοιάζει με τα φαιοχρωμοκυττώματα. Για αυτόν τον λόγο, τα παραγαγγλιώματα αποκαλούνται και εξωεπινεφριδικά φαιοχρωμοκυττώματα.
Τα παραγαγγλιώματα του συμπαθητικού παράγουν αδρεναλίνη (αυτά που εντοπίζονται στο όργανο του Zuckerkandl, κατά μήκος του κατώτερου τμήματος της κοιλιακής αορτής), ενώ τα υπόλοιπα, είτε δεν παράγουν καμία ορμόνη (μη-παραγωγά), είτε παράγουν μόνο νοραδρεναλίνη.
Παραγαγγλίωμα: Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου;
Τα συμπτώματα είναι ίδια με αυτά των φαιοχρωμοκυττωμάτων. Επιπροσθέτως, μερικές φορές μπορεί να παράγουν ανεξέλεγκτα νοραδρεναλίνη και μπορεί να προκαλέσουν εγκεφαλικό, έμφραγμα ή και θάνατο. Για αυτόν τον λόγο τα παραγαγγλιώματα αποκαλούνται από μερικούς ιατρούς «ωρολογιακές βόμβες».
Αν και μοιάζουν αρκετά με τα φαιοχρωμοκυττώματα, τα παραγαγγλιώματα διαφέρουν σε ένα βαθμό. Οι διαφορές τους από τα φαιοχρωμοκυττώματα είναι ότι το μέγεθός τους είναι μικρό, μπορεί να είναι πολλαπλά και έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες να είναι κακοήθη. Επιπροσθέτως, τα παραγαγγλιώματα μπορεί να εμφανίσουν τα παρακάτω συμπτώματα:
- Ταχυκαρδία
- Αρτηριακή υπέρταση
- Πονοκέφαλοι
- Εφίδρωση
Κακοήθες παραγαγγλίωμα: Ποια είναι τα χαρακτηριστικά του;
Χαρακτηριστικά κακοήθων παραγαγγλιωμάτων είναι τα παρακάτω:
- όγκοι μεγάλοι σε μέγεθος (> 5 cm)
- όγκοι που εξαπλώνονται στις γειτονικές ανατομικές δομές
- όγκοι που δίνουν μεταστάσεις σε άλλα όργανα
Εντοπισμός παραγαγγλιώματος
Μπορούν να αναπτυχθούν οπουδήποτε στο σώμα, σε σημεία που υπάρχουν νευρικά κύτταρα του συμπαθητικού (sympathetic chain). Πιο συγκεκριμένα, μπορεί να εμφανιστούν κατά μήκος μεγάλων αγγειακών στελεχών (αορτή, καρωτίδα) από τα οποία και παίρνουν πλούσια αιμάτωση. Επίσης, μπορούμε να τα εντοπίσουμε στην περιοχή της κεφαλής, του τραχήλου, του θώρακα, της κοιλιάς και της ουροδόχου κύστης.
Στο 85-90% των περιπτώσεων εντοπίζονται στην κοιλιά, μπροστά ή στο πλάι της σπονδυλικής στήλης κοντά στην αορτή ή τους νεφρούς.
Αντιθέτως, τα παρασυμπαθητικά παραγαγγλιώματα εντοπίζονται συχνότερα στον τράχηλο.
Πώς διαγιγνώσκεται το παραγαγγλίωμα;
Επί υποψίας ύπαρξης κάποιου παραγαγγιώματος, πραγματοποιούνται εξετάσεις μέτρησης των μετανεφρινών. Για τον εντοπισμό τους χρησιμοποιούμε συνήθως και απεικονιστικές εξετάσεις όπως:
- Αξονική τομογραφία (CT)
- Μαγνητική τομογραφία (MRI)
- Σπινθηρογράφημα επινεφριδίων (MIBG scan )
- Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET scan), το οποίο και είναι πολύ ειδικό γι’ αυτούς τους όγκους.
Παραγαγγλίωμα και αίτια εμφάνισης
Τα περισσότερα παραγαγγλιώματα εμφανίζονται σποραδικά, δηλαδή δεν κληρονομούνται. Παρόλα αυτά υπάρχουν κάποια κληρονομικά σύνδρομα, όπως το von Hippel-Lindau, μεταλλάξεις στο SDHB γονίδιο και το σύνδρομο MEN 2 που σχετίζονται με την ανάπτυξη παραγαγγλιωμάτων.
Παραγαγγλίωμα & Θεραπεία
Για την αντιμετώπιση του παραγαγγλιώματος, η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική τους εξαίρεση απαιτεί στην πλειονότητα των περιπτώσεων ανοικτή προσπέλαση. Η αφαίρεση του όγκου πραγματοποιείται ανοικτά, διότι ο κίνδυνος αιμορραγίας ή και ρήξης του γειτονικού μεγάλου αγγείου είναι υπαρκτός. Μετά την επέμβαση, θα πρέπει να υπάρχει συνεχής μετεχγειρητικός έλεγχος του ασθενούς, για τον αποκλεισμό ή τον έγκυρο εντοπισμό κάποιας υποτροπής.
Ο Γενικός Χειρουργός με εξειδίκευση στη χειρουργική ενδοκρινών αδένων Δημήτριος Γιάλβαλης διαθέτει μεγάλη εμπειρία στην αφαίρεση παραγαγγλιωμάτων και έχει πραγματοποιήσει πολλές επεμβάσεις με μεγάλη επιτυχία. Επικοινωνήστε μαζί μας και κλείστε το ραντεβού σας.