Παθήσεις Επινεφριδίων
Πρωτοπαθής Καρκίνος Επινεφριδίων
Πρωτοπαθής Καρκίνος Επινεφριδίων | Συμπτώματα και θεραπεία
Τι είναι ο πρωτοπαθής καρκίνος επινεφριδίων;
Ο πρωτοπαθής καρκίνος επινεφριδίων είναι μια κακοήθεια που εμφανίζεται κυρίως στο εξωτερικό τοίχωμα των επινεφριδίων. Τα επινεφρίδια είναι δύο μικροί αδένες, οι οποίοι βρίσκονται πάνω από νεφρά, όπως προδίδει και το όνομά τους. Λόγω της αυξημένης αιμάτωσής τους, είναι ένα συχνό σημείο μετάστασης άλλων κακοηθειών.
Σε ποιες ομάδες είναι πιθανότερη η εμφάνιση του πρωτοπαθούς καρκίνου επινεφριδίων;
Ο πρωτοπαθής καρκίνος επινεφριδίων (ACC) είναι ένας σπάνιος, αλλά πολύ επικίνδυνος καρκίνος του επινεφριδικού αδένα. Η συχνότητά του είναι 1/1.000.000 πληθυσμού και είναι πιο κοινός σε παιδιά κάτω των 10 ετών και σε ηλικίες από 50-60 ετών.
Οι περισσότεροι καρκίνοι επινεφριδίων δεν είναι αποτέλεσμα γενετικού προβλήματος. Παρόλα αυτά μπορεί να εμφανιστούν σε οικογένειες με δύο σπάνια γενετικά σύνδρομα: Li-Fraumeni και Beckwith-Wiedemann. Το σύνδρομο Li-Fraumeni χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις του ογκοσταλτικού γονιδίου ΤP53 και είναι υπεύθυνο για την εκδήλωση σπάνιων καρκίνων. Το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann είναι υπεύθυνο για τη μακροσωμία κάποιων παιδιών, λόγω αλλοίωσης κάποιων γονιδίων και μπορεί να προκαλέσει πρωτοπαθή καρκίνο επινεφριδίων.
Αυτοί οι όγκοι αυξάνονται και εξαπλώνονται σε άλλα σημεία του σώματος ταχύτατα. Παρόλα αυτά αν βρεθούν αρκετά νωρίς, ο καρκίνος των επινεφριδίων είναι δυνητικά ιάσιμος. Όσο πιο έγκαιρη είναι η διάγνωση, τόσο περισσότερες είναι οι πιθανότητες του ασθενούς για πλήρη ίαση.
Πρωτοπαθής καρκίνος επινεφριδίων: Ποια είναι η διάγνωση της νόσου ανάλογα με την ηλικία;
Τα παιδιά έχουν γενικά καλύτερη πρόγνωση, γιατί εντοπίζονται συχνά σε πιο πρώιμο στάδιο.
Όμως στους ενήλικες, όπου πιο σπάνια εμφανίζουν κάποια συμπτώματα, στα 2/3 των περιπτώσεων τη στιγμή της διάγνωσης δυστυχώς, ο καρκίνος είναι πολύ μεγάλος. Έχει ήδη εξαπλωθεί σε γειτονικά όργανα (ήπαρ, νεφρό, σπλήνα, λεμφαδένες) ή/και έχει δώσει απομακρυσμένες μεταστάσεις.
Ο παρακάτω πίνακας δείχνει το ποσοστό των ασθενών που είναι εν ζωή μετά από μια 5ετία και αυτούς που εμφάνισαν υποτροπή της νόσου, ανάλογα με το αρχικό στάδιο του καρκίνου των επινεφριδίων:
Οι επιλογές θεραπείας της υποτροπής της νόσου είναι επανεπέμβαση, ακτινοθεραπεία με ή άνευ χημειοθεραπείας.
Μετά την εμφάνιση υποτροπής του πρωτοπαθούς καρκίνου στα επινεφρίδια, η 5ετής επιβίωση πέφτει στο 0%.
Πρωτοπαθής καρκίνος επινεφριδίων: Συμπτώματα νόσου
Δυστυχώς όπως έχουμε ήδη αναφέρει, οι ενήλικες ασθενείς δεν εμφανίζουν συμπτώματα. Το γεγονός αυτό κάνει δύσκολη την πρώιμη διάγνωση του καρκίνου των επινεφριδίων.
Κάποιοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν πόνο στην πλάτη ή στα πλάγια της κοιλιάς.
Επιπλέον, οι καρκίνοι των επινεφριδίων μπορούν υπερπαράγουν συνήθως τις παρακάτω ορμόνες:
- κορτιζόλη (δίνοντας συμπτώματα όπως αυτά στο σύνδρομο Cushing)
- στεροειδείς ορμόνες
- αλδοστερόνη (σπάνια)
Η υπερέκκριση των παραπάνω ορμονών μπορεί να προκαλέσει με τη σειρά της συμπτώματα όπως:
- Αύξηση/ απώλεια βάρους
- Διαταραχές έμμηνου ρύσης
- Έντονη τριχοφυΐα κ.ά.
Τέλος, επί απουσίας συμπτωμάτων, μπορεί να βρεθεί κατά τη διερεύνηση κάποιας άλλης πάθησης, ως τυχαίωμα επινεφριδίου.
Θεραπεία νόσου
Η μόνη ελπίδα θεραπείας του πρωτοπαθούς καρκίνου των επινεφριδίων είναι η ογκολογική ριζική χειρουργική του αφαίρεση, που πρέπει να γίνει σωστά και ολοκληρωμένα στην πρώτη επέμβαση.
Διεθνείς μελέτες και έμπειροι χειρουργοί ενδοκρινών αδένων συμφωνούν ότι η επέμβαση πρέπει να γίνεται με την κλασσική ανοικτή μέθοδο, έτσι ώστε να είναι εφικτή η ριζική εκτομή του όγκου μαζί με τα γειτονικά όργανα (όταν αυτά είναι διηθημένα) και τους επιχώριους λεμφαδένες (κατά μήκος της κάτω κοίλης φλέβας, αορτής, ηπατοδωδεκαδακτυλικού συνδέσμου κ.ά.).
Έχει αποδειχθεί ότι μόνο με την ανοικτή επέμβαση επιτυγχάνονται τα καλύτερα αποτελέσματα για τον ασθενή, ενώ η λαπαροσκοπική τεχνική αμφισβητείται ακόμα, ενώ για άλλους δεν έχει θέση στον καρκίνο των επινεφριδίων.
Μετά την επέμβαση ακολουθεί συνήθως ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.
Η πιο κοινή χημειοθεραπεία είναι συνδυασμός Μιτοτάνης, δοξορουβικίνης, cis-πλατίνας και ή ετοποσίδης. Μερικές μελέτες έχουν δείξει ανταπόκριση 48%.
O Δημήτρης Γιάλβαλης, εξειδικευμένος χειρουργός στους ενδοκρινείς αδένες, εφαρμόζει πρωτοποριακές μεθόδους με σκοπό την γρήγορη ανάρρωση εκάστοτε ασθενή αλλά και τον εκμηδενισμό της όποιας πιθανότητας επιπλοκών! Επικοινωνήστε μαζί μας και κλείστε το ραντεβού σας.