Παθήσεις Επινεφριδίων

Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός (Conn’s Syndrome)

Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός

Τι είναι ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός;

Η αλδοστερόνη είναι μια ορμόνη των επινεφριδίων. H ορμόνη αυτή είναι υπεύθυνη για την κατακράτηση άλατος και αποβολή καλίου από τον οργανισμό. Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός είναι η πάθηση που προκαλεί περίσσεια άλατος, άρα υπέρταση και ταυτόχρονα υποκαλιαιμία. Η πάθηση αυτή προκαλείται από την υπερλειτουργία είτε του ενός επινεφριδίου (ετερόπλευρη νόσος) ή και των δύο (αμφοτερόπλευρη νόσος).

  • Στην ετερόπλευρη νόσο, η αιτία είναι συνήθως ένα αδένωμα του επινεφριδίου (καλόηθες) και λιγότερο συχνά καρκίνος ή υπερπλασία του αδένα.
  • Στην αμφοτερόπλευρη νόσο και τα δύο επινεφρίδια είναι υπερπλαστικά, δηλαδή υπερλειτουργούν.

Τέλος, υπάρχουν και σπάνια γενετικά σύνδρομα οικογενούς υπεραλδοστερονισμού Ι και ΙΙ, τα οποία προκαλούν υπερλειτουργία και των δύο επινεφριδίων.

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός: Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου;

Η υψηλή αρτηριακή πίεση τις πιο πολλές φορές είναι το μόνο σημάδι του υπεραλδοστερονισμού. Είναι δύσκολος ο έλεγχός της με φάρμακα και πολλές φορές χρειάζεται η αγωγή με 3-4 διαφορετικά αντιυπερτασικά.

Επίσης, εκτός από την υποκαλιαιμία, ο υπεραλδοστερονισμός αυξάνει τις πιθανότητες  για:

  • Έμφραγμα του μυοκαρδίου
  • Καρδιακή ανεπάρκεια
  • Νεφρική ανεπάρκεια
  • Εγκεφαλικό  επεισόδιο
  • Νεφρική ανεπάρκεια
  • Πρόωρο θάνατο

Εκτός από την υπέρταση μπορεί να προκαλέσει επίσης τα παρακάτω συμπτώματα:

  • Μυϊκές κράμπες
  • Πονοκέφαλοι
  • Έντονη δίψα
  • Αίσθημα κόπωσης

Βάσει ερευνών πάνω από το 10% των ανθρώπων με υπέρταση εκδηλώνουν πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό.

Πώς πραγματοποιείται η διάγνωση του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού;

 Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός διαγιγνώσκεται με τη μέτρηση των επιπέδων στο αίμα της αλδοστερόνης και της ρενίνης. Το τεστ γίνεται νωρίς το πρωί και είναι θετικό, όταν η αλδοστερόνη είναι αυξημένη και η ρενίνη μειωμένη.

Επίσης, ο ενδοκρινολόγος θα χρειαστεί για τη διάγνωση πιο εξειδικευμένα τεστ (ούρα 24ώρου, δοκιμασία ενδοφλέβιας χορήγησης άλατος κ.ά.). Επίσης, ίσως σας παραπέμψει να διακόψετε κάποια από τα φάρμακά σας 4-6 εβδομάδες πριν τη διενέργεια των τεστ.

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός: Εντοπισμός νόσου

Το επόμενο βήμα για τους ασθενείς με επιβεβαιωμένο πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό είναι να διαπιστωθεί, εάν πρόκειται για ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη πάθηση των επινεφριδίων. Αυτό είναι και το σημαντικότερο, διότι η θεραπεία τους είναι εντελώς διαφορετική.

Συνήθως για το σκοπό αυτό διενεργείται με ειδικό πρωτόκολο από τους ακτινολόγους αξονική τομογραφία επινεφριδίων (CT) ή μαγνητική (MRI), για να βρεθεί σε ποιόν/ούς αδένες είναι ο όγκος.

Εάν βρεθεί όγκος σε έναν αδένα, τότε ο ασθενής οδηγείται στο χειρουργείο. Εάν δεν βρεθεί όγκος σε κανένα από τα δύο επινεφρίδια, τότε διενεργείται περαιτέρω ειδική εξέταση που καλείται επιλεκτική φλεβική δειγματολειψία (selective venous sampling).

Σε αυτήν την εξέταση ο ακτινολόγος θα πάρει αίμα κατευθείαν από τις δύο επινεφριδικές φλέβες, οπότε στην μεριά που θα βρεθούν υψηλά επίπεδα αλδοστερόνης, εκεί εντοπίζεται και το πρόβλημα.

Ποια είναι η κατάλληλη θεραπεία για τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό;

Η θεραπεία εκλογής  εξαρτάται κυρίως από την αιτία πρόκλησης του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού. Πιο συγκεκριμένα:

Α. Μονήρες αδένωμα επινεφριδίου (καλόηθες)

Η θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση (λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή), η οποία και προσφέρει ίαση στο 95% των περιπτώσεων. Μετά από επιτυχή επέμβαση, τα πιθανά αποτελέσματα είναι ότι οι ασθενείς μετά από μια περίοδο κάποιων ημερών/μηνών:

  • έχουν πια φυσιολογική πίεση και δεν χρειάζονται καθόλου αντιυπερτασικά
  • η πίεσή τους ρυθμίζεται άριστα με πολύ λιγότερα φάρμακα και σε μειωμένες δόσεις

Β. Αμφοτερόπλευρη υπερπλασία επινεφριδίων

Η θεραπεία είναι συντηρητική με τη χορήγηση φαρμάκων που ανταγωνίζονται τη δράση της αλδοστερόνης (π.χ. σπιρονολακτόνη) και μπλοκάρουν τη δράση της. Επίσης, αυτοί οι ασθενείς παραμένουν σε δίαιτα χαμηλή σε αλάτι.

Χωρίς την ορθή αντιμετώπιση, οι ασθενείς με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό υποφέρουν για χρόνια από αρρύθμιστη αρτηριακή υπέρταση. Επίσης, βάζουν σε κίνδυνο την ζωή τους από τις επιπλοκές της νόσου που ήδη αναφέρθηκαν παραπάνω.

Όλοι οι ασθενείς με χρόνια δύσκολα ρυθμιζόμενη υπέρταση θα πρέπει να ελέγχονται από τον ενδοκρινολόγο τους για τυχόν ύπαρξη πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού, διότι είναι μια πάθηση που θεραπεύεται και έχει εξαιρετική πρόγνωση.

Ο Χειρουργός Ενδοκρινών Αδένων Δημήτριος Γιάλβαλης έχει πραγματοποιήσει επιτυχώς πολλές επεμβάσεις για την αντιμετώπιση του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού, εφαρμόζοντας τις πιο σύγχρονες χειρουργικές τεχνικές. Επικοινωνήστε μαζί μας και κλείστε το ραντεβού σας.

Επικουρικά εξειδικευμένα εργαλεία σύγχρονης τεχνολογίας:

Το ψαλίδι υπερήχων επιτελεί την δράση του, δια δονήσεως, ενώ η κλασική διαθερμία δια ηλεκτρικού ρεύματος και θερμότητας. Η συσκευή κόβει και ταυτόχρονα καίει τους ιστούς και τα αγγεία δονούμενο σε συχνότητα 55,000 Hz.

Η δόνηση αυτή υψηλής συχνότητας προκαλεί στα μόρια των ιστών τριβή, που παράγει θερμότητα και προκαλεί αποσύνθεση των πρωτεϊνών. Αυτό το εργαλείο τεχνολογίας αιχμής, προκαλεί ελάχιστη μεταφορά ενέργειας και θερμότητας στους γύρω ιστούς, προλαμβάνοντας έτσι κακώσεις σε γειτονικές σημαντικές ανατομικές δομές.

Το ψαλίδι υπερήχων επιτελεί την δράση του, δια δονήσεως, ενώ η κλασική διαθερμία δια ηλεκτρικού ρεύματος και θερμότητας. Η συσκευή κόβει και ταυτόχρονα καίει τους ιστούς και τα αγγεία δονούμενο σε συχνότητα 55,000 Hz.

Η δόνηση αυτή υψηλής συχνότητας προκαλεί στα μόρια των ιστών τριβή, που παράγει θερμότητα και προκαλεί αποσύνθεση των πρωτεϊνών. Αυτό το εργαλείο τεχνολογίας αιχμής, προκαλεί ελάχιστη μεταφορά ενέργειας και θερμότητας στους γύρω ιστούς, προλαμβάνοντας έτσι κακώσεις σε γειτονικές σημαντικές ανατομικές δομές.

Με άλλα λόγια είναι χρήσιμο εργαλείο για την διενέργεια της θυρεοειδεκτομής με ακρίβεια, ασφάλεια, απόδοση και ταχύτητα.

Τα τελευταία χρόνια η αλματώδης τεχνολογική εξέλιξη μας έχει δώσει στα χέρια μας τον νευροδιεγέρτη, το εργαλείο που χρησιμοποιείται όλο και συχνότερα για την συνεχή διεγχειρητική νευροπαρακολούθηση.

Η σωστή χρήση του έχει ως στόχο την ελαχιστοποίηση της συχνότητας κάκωσης του παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου, που προκαλεί βράγχος φωνής, μια από τις επιπλοκές της θυρεοειδεκτομής και την ολοκλήρωση της επέμβασης με ασφάλεια (συνεχής διεγχειρητική νευροπαρακολούθηση).

Πρέπει να τονίσουμε όμως πως η χρησιμοποίηση των παραπάνω εργαλείων στην διενέργεια της θυρεοειδεκτομής αφενός δεν είναι απολύτως απαραίτητη, αφετέρου αυξάνουν το κόστος της επέμβασης, οπότε η χρήση τους εξατομικεύεται αναλόγως (δηλ. άν πρόκειται για επανεπέμβαση, ελάχιστα επεμβατική τεχνική κτλ.).

Ολική θυρεοειδεκτομή – αφαίρεση θυροειδή | συνήθεις επιπλοκές και παρενέργειες:

Ο χειρουργός θυρεοειδή πολλές φορές πρέπει να αντιμετωπίσει κάποιες παρενέργειες η επιπλοκές όπως:

α) Αιμορραγία

β) Φλεγμονή

γ) Βράγχος φωνής (λόγω κάκωσης συνήθως παροδικής, του παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου)

δ) Υπασβεστιαιμία (συνήθως παροδική, με ανάγκη προσωρινής αγωγής με ασβέστιο και βιταμίνης D από το στόμα)

Τα ποσοστά των επιπλοκών αυτών σχεδόν εκμηδενίζονται, όταν η ολική θυρεοειδεκτομή πραγματοποιείται από χειρουργούς με εμπειρία στην χειρουργική του τραχήλου. Ο ασθενής νοσηλεύεται συνήθως ένα 24ωρο.

Η ανάρρωση είναι ταχεία και μπορεί να επιστρέψει στις καθημερινές δραστηριότητές του, την επόμενη μέρα του εξιτηρίου του.

Ο ασθενής χρειάζεται δια βίου αγωγή υποκατάστασης με θυροξίνη.

Επικοινωνήστε μαζί μας για το δικό σας περιστατικό