Παθήσεις Επινεφριδίων
Πρωτοπαθής Καρκίνος Επινεφριδίων
Ο πρωτοπαθής καρκίνος επινεφριδίων (ACC) είναι ένας σπάνιος αλλά πολύ επικίνδυνος καρκίνος του επινεφριδικού αδένα. Η συχνότητά του είναι 1/1.000.000 πληθυσμού και είναι πιο κοινός σε παιδιά κάτω των 10 ετών και σε ηλικίες από 50-60 ετών.
Οι περισσότεροι καρκίνοι επινεφριδίων δεν είναι αποτέλεσμα γενετικού προβλήματος, παρόλα αυτά μπορεί να εμφανιστούν σε οικογένειες με 2 σπάνια γενετικά σύνδρομα: Li-Fraumeni και Beckwith-Wiedemann.
Αυτοί οι όγκοι αυξάνονται και εξαπλώνονται σε άλλα σημεία του σώματος ταχύτατα, παρόλα αυτά αν βρεθούν αρκετά νωρίς, ο καρκίνος των επινεφριδίων είναι δυνητικά ιάσιμος.
Τα παιδιά έχουν γενικά καλύτερη πρόγνωση, γιατί εντοπίζονται συχνά σε πιο πρώιμο στάδιο.
Όμως στους ενήλικες, όπου πιο σπάνια εμφανίζουν κάποια συμπτώματα, στα 2/3 των περιπτώσεων τη στιγμή της διάγνωσης δυστυχώς, ο καρκίνος είναι πολύ μεγάλος, έχει ήδη εξαπλωθεί σε γειτονικά όργανα (ήπαρ, νεφρό, σπλήνα, λεμφαδένες) ή/και έχει δώσει απομακρυσμένες μεταστάσεις.
Ο παρακάτω πίνακας δείχνει το ποσοστό των ασθενών που είναι εν ζωή μετά από μια 5ετία και αυτούς που εμφάνισαν υποτροπή της νόσου, ανάλογα με το αρχικό στάδιο του καρκίνου των επινεφριδίων:
Μετά την εμφάνιση υποτροπής η 5ετής επιβίωση πέφτει στο 0%.
Συμπτώματα νόσου
Κάποιοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν πόνο στην πλάτη ή στα πλάγια της κοιλιάς.
Επιπλέον οι καρκίνοι των επινεφριδίων μπορούν υπερπαράγουν συνήθως κορτιζόλη (δίνοντας συμπτώματα όπως αυτά στο σύνδρομο Cushing), στεροειδείς ορμόνες ή σπάνια αλδοστερόνη.
Τέλος, μπορεί να βρεθεί κατά την διερεύνηση κάποιας άλλης πάθησης, ως τυχαίωμα επινεφριδίου.
Θεραπεία νόσου
Διεθνείς μελέτες και έμπειροι χειρουργοί ενδοκρινών αδένων συμφωνούν ότι η επέμβαση πρέπει να γίνεται με την κλασσική ανοικτή μέθοδο, έτσι ώστε να είναι εφικτή η ριζική εκτομή του όγκου μαζί με τα γειτονικά όργανα (όταν αυτά είναι διηθημένα) και τους επιχώριους λεμφαδένες (κατά μήκος της κάτω κοίλης φλέβας, αορτής, ηπατοδωδεκαδακτυλικού συνδέσμου κ.α).
Έχει αποδειχθεί ότι μόνο με την ανοικτή επέμβαση επιτυγχάνονται τα καλύτερα αποτελέσματα για τον ασθενή, ενώ η λαπαροσκοπική τεχνική αμφισβητείται ακόμα, ενώ για άλλους δεν έχει θέση στον καρκίνο των επινεφριδίων.
Μετά την επέμβαση ακολουθεί ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.
Η πιο κοινή χημειοθεραπεία είναι συνδυασμός Μιτοτάνης, δοξορουβικίνης, cis-πλατίνας και ή ετοποσίδης. Μερικές μελέτες έχουν δείξει ανταπόκριση 48%.
Με αντιμετώπισε επαγγελματικά αλλά και πολύ ανθρώπινα. Ένα μεγάλο ευχαριστώ !!!!