Παθήσεις Επινεφριδίων

Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός (Conn’s Syndrome)

Image

Η αλδοστερόνη είναι μια ορμόνη των επινεφριδίων η οποία είναι υπεύθυνη για την κατακράτηση άλατος και αποβολή καλίου από τον οργανισμό.

Ο υπεραλδοστερονισμός είναι η πάθηση που προκαλεί περίσσεια άλατος, άρα υπέρταση και ταυτόχρονα υποκαλιαιμία.

Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός προκαλείται από την υπερλειτουργία είτε του ενός επινεφριδίου (ετερόπλευρη νόσος) ή και των δύο (αμφοτερόπλευρη νόσος).
  • Στην ετερόπλευρη νόσο, η αιτία είναι συνήθως ένα αδένωμα του επινεφριδίου (καλόηθες) και λιγότερο συχνά καρκίνος ή υπερπλασία του αδένα.

  • Στην αμφοτερόπλευρη νόσο και τα δύο επινεφρίδια είναι υπερπλαστικά (υπερλειτουργούν).

Τέλος, υπάρχουν και σπάνια γενετικά σύνδρομα οικογενούς υπεραλδοστερονισμού Ι και ΙΙ, τα οποία προκαλούν υπερλειτουργία και των δύο επινεφριδίων.

επικοινωνήστε μαζί μας για το δικό σας περιστατικό

Συμπτώματα νόσου

Η υψηλή αρτηριακή πίεση τις πιο πολλές φορές είναι το μόνο σημάδι του υπεραλδοστερονισμού. Είναι δύσκολος ο έλεγχός της με φάρμακα και πολλές φορές χρειάζεται η αγωγή με 3-4 διαφορετικά αντιυπερτασικά.

Επίσης, εκτός από την υποκαλιαιμία, ο υπεραλδοστερονισμός αυξάνει τον κίνδυνο εμφράγματος του μυοκαρδίου, καρδιακής ανεπάρκειας, εγκεφαλικού επεισοδίου, νεφρικής ανεπάρκειας και πρόωρου θανάτου.

Διάγνωση νόσου

Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός διαγιγνώσκεται με την μέτρηση των επιπέδων στο αίμα της αλδοστερόνης και της ρενίνης. Το τέστ γίνεται νωρίς το πρωί και είναι θετικό όταν η αλδοστερόνη είναι αυξημένη και η ρενίνη μειωμένη.

Ο ενδοκρινολόγος επίσης θα χρειαστεί να στείλει και πιο εξειδικευμένα τέστ (Ούρα 24ώρου, δοκιμασία ενδοφλέβιας χορήγησης άλατος κ.α), καθώς επίσης και να διακόψει κάποια από τα φάρμακά σας 4-6 εβδομάδες πριν από αυτά.

Εντοπισμός νόσου

Το επόμενο βήμα για τους ασθενείς με επιβεβαιωμένο πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό είναι να διαπιστωθεί εάν πρόκειται για ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη πάθηση των επινεφριδίων. Αυτό είναι και το σημαντικότερο, διότι η θεραπεία τους είναι εντελώς διαφορετική.

Συνήθως για το σκοπό αυτό διενεργείται με ειδικό πρωτόκολο από τους ακτινολόγους αξονική τομογραφία επινεφριδίων (CT) ή μαγνητική (MRI), για να βρεθεί σε ποιόν/ούς αδένες είναι ο όγκος.

Εάν βρεθεί όγκος σε έναν αδένα, τότε ο ασθενής οδηγείται στο χειρουργείο. Εάν δεν βρεθεί όγκος σε κανένα από τα δύο επινεφρίδια τότε διενεργείται περαιτέρω ειδική εξέταση που καλείται επιλεκτική φλεβική δειγματολειψία (selective venous sampling).

Σε αυτήν την εξέταση ο ακτινολόγος θα πάρει αίμα κατευθείαν από τις δύο επινεφριδικές φλέβες, οπότε στην μεριά που θα βρεθούν υψηλά επίπεδα αλδοστερόνης εκεί εντοπίζεται και το πρόβλημα.

Θεραπεία νόσου

Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία.

Α. Μονήρες αδένωμα επινεφριδίου (καλόηθες)

Η θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση (Λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή), η οποία και προσφέρει ίαση στο 95% των περιπτώσεων. Μετά από επιτυχή επέμβαση,το αποτέλεσμα είναι ότι οι ασθενείς μετά από μια περίοδο κάποιων ημερών/μηνών, είτε έχουν πια φυσιολογική πίεση και δεν χρειάζονται καθόλου αντιυπερτασικά, είτε η πίεσή τους ρυθμίζεται άριστα με πολύ λιγότερα φάρμακα και σε μειωμένες δόσεις.

Β. Αμφοτερόπλευρη υπερπλασία επινεφριδίων

Η θεραπεία είναι συντηρητική με την χορήγηση φαρμάκων που ανταγονίζονται την δράση της αλδοστερόνης (π.χ. σπιρονολακτόνη) και μπλοκάρουν την δράση της. Επίσης αυτοί οι ασθενείς παραμένουν σε χαμηλή δίαιτα σε αλάτι.

Χωρίς την ορθή αντιμετώπιση, οι ασθενείς με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό υποφέρουν για χρόνια, από αρρύθμιστη αρτηριακή υπέρταση και βάζουν σε κίνδυνο την ζωή τους από τις επιπλοκές της νόσου που ήδη αναφέρθηκαν παραπάνω.

Όλοι οι ασθενείς με χρόνια δύσκολα ρυθμιζόμενη υπέρταση θα πρέπει να ελέγχονται από τον ενδοκρινολόγο τους για τυχόν ύπαρξη πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού, διότι είναι μια πάθηση που θεραπεύεται και έχει εξαιρετική πρόγνωση.

Τηλ: 2106835741

Αγίας Παρασκευής 9-11, Χαλάνδρι
O Δημήτρης Γιάλβαλης, εξειδικευμένος χειρουργός στους ενδοκρινείς αδένες, εφαρμόζει πρωτοποριακές μέθοδους με σκοπό την γρήγορη ανάρρωση εκάστοτε ασθενή αλλά και τον εκμηδενισμό της όποιας πιθανότητας επιπλοκών!

επικοινωνήστε μαζί μας για το δικό σας περιστατικό