Παθήσεις Επινεφριδίων

Παραγαγγλίωμα

Τα παραγαγγλιώματα είναι σπάνιοι όγκοι που αναπτύσσονται στα κύτταρα του περιφερικού νευρικού συστήματος και μοιάζουν με τα φαιοχρωμοκυττώματα (για αυτό αποκαλούνται και εξωεπινεφριδικά φαιοχρωμοκυττώματα).

Τα παραγαγγλιώματα του συμπαθητικού παράγουν αδρεναλίνη (αυτά που εντοπίζονται στο όργανο του Zuckerkandl, κατά μήκος του κατώτερου τμήματος της κοιλιακής αορτής), ενώ τα υπόλοιπα, είτε δεν παράγουν καμμία ορμόνη (μη-παραγωγά), είτε παράγουν μόνο νοραδρεναλίνη.

επικοινωνήστε μαζί μας για το δικό σας περιστατικό

Συμπτώματα νόσου

Τα συμπτώματα είναι ίδια με αυτά των φαιοχρωμοκυττωμάτων, ενώ μερικές φορές μπορεί να παράγουν ανεξέλεγκτα νοραδρεναλίνη και μπορεί να προκαλέσουν εγκεφαλικό, έμφραγμα ή και θάνατο (για αυτό το λόγο και αποκαλούνται από μερικούς ιατρούς "ωρολογιακές βόμβες").

Οι διαφορές τους από τα φαιοχρωμοκυττώματα είναι ότι το μέγεθός τους είναι μικρό, μπορεί να είναι πολλαπλά και έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες να είναι κακοήθη.

Χαρακτηριστικά κακοήθων παραγαγγλιωμάτων είναι: όγκοι μεγάλοι σε μέγεθος (> 5 cm), όγκοι που εξαπλώνονται στις γειτονικές ανατομικές δομές και όγκοι που δίνουν μεταστάσεις σε άλλα όργανα.

Εντοπισμός νόσου

Μπορούν να αναπτυχθούν οπουδήποτε στο σώμα, σε σημεία που υπάρχουν νευρικά κύτταρα του συμπαθητικού (sympathetic chain), δηλαδή κυρίως κατά  μήκος μεγάλων αγγειακών στελεχών (αορτή, καρωτίδα) από τα οποία και παίρνουν πλούσια αιμάτωση. Μπορούμε να τα εντοπίσουμε στην περιοχή της κεφαλής, του τραχήλου, του θώρακα, της κοιλιάς και της ουροδόχου κύστης.

Στο 85-90% των περιπτώσεων εντοπίζονται στην κοιλιά, μπροστά ή στο πλάι της σπονδυλικής στήλης κοντά στην αορτή ή τους νεφρούς.

Αντιθέτως, τα παρασυμπαθητικά παραγαγγλιώματα εντοπίζονται συχνότερα στον τράχηλο.

Για τον εντοπισμό τους χρησιμοποιούμε συνήθως αξονική τομογραφία (CT), MIBG scan και PET scan το οποίο και είναι πολύ ειδικό γι’ αυτούς τους όγκους.

Αιτία - Θεραπεία νόσου

Τα περισσότερα παραγαγγλιώματα εμφανίζονται σποραδικά, δηλαδή δεν κληρονομούνται. Παρόλα αυτά υπάρχουν κάποια κληρονομικά σύνδρομα, όπως το von Hippel-Lindau, μεταλλάξεις στο SDHB γονίδιο και το σύνδρομο MEN 2 που σχετίζονται με την ανάπτυξη παραγαγγλιωμάτων.

Η χειρουργική τους εξαίρεση απαιτεί στην πλειονότητα των περιπτώσεων ανοικτή προσπέλαση, διότι ο κίνδυνος αιμορραγίας ή και ρήξης του γειτονικού μεγάλου αγγείου είναι υπαρκτός.

O Δημήτρης Γιάλβαλης, εξειδικευμένος χειρουργός στους ενδοκρινείς αδένες, εφαρμόζει πρωτοποριακές μέθοδους με σκοπό την γρήγορη ανάρρωση εκάστοτε ασθενή αλλά και τον εκμηδενισμό της όποιας πιθανότητας επιπλοκών!

επικοινωνήστε μαζί μας για το δικό σας περιστατικό