Παθήσεις Επινεφριδίων

Φαιοχρωμοκύττωμα

Image

Τα φαιοχρωμοκυττώματα είναι σπάνιοι όγκοι των επινεφριδίων οι οποίοι παράγουν περίσσεια αδρεναλίνης. Παρόλα αυτά επειδή εκκρίνουν αδρεναλίνη ακατάσχετα, μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές όπως εγκεφαλικό, έμφραγμα του μυοκαρδίου, ακόμα και θάνατο.

Τα φαιοχρωμοκυττώματα από έρευνες έχει βρεθεί ότι:

  • 10% είναι κακοήθη

  • 10% είναι αμφοτερόπλευρα

  • 10% διαγιγνώσκονται στα παιδιά

  • 10% εντοπίζονται έξω από το επινεφρίδιο

  • 10% είναι οικογενή (πρόσφατα βρέθηκε ότι το 25% κληρονομούνται)

επικοινωνήστε μαζί μας για το δικό σας περιστατικό

Υπάρχει γενετική προδιάθεση;

Τα περισσότερα φαιοχρωμοκυττώματα δεν είναι οικογενή και τα υπόλοιπα έχουν άγνωστη προέλευση.

Παρόλα αυτά υπάρχουν πολλά σπάνια σύνδρομα που σχετίζονται με την ύπαρξη φαιοχρωμοκυττωμάτων, τα πιο κοινά είναι:
MEN 2A & MEN 2B

Α. Το MEN 2A περιλαμβάνει: μυελοειδή καρκίνο του θυρεοειδούς, υπερπαραθυρεοειδισμό και φαιοχρωμοκυττώματα (συνήθως αμφοτερόπλευρα). Τα φαιοχρωμοκυττώματα εμφανίζονται στο 50% των ασθενών με MEN 2A.

Β. Το MEN 2B περιλαμβάνει: μυελοειδή καρκίνο του θυρεοειδούς, φαιοχρωμοκυττώματα (συνήθως αμφοτερόπλευρα), νευρινώματα (βλέφαρα, χείλη και γλώσσα), γαγγλιονευρώματα εντέρου και Μαρφανοειδή εμφάνιση.

Συμπτώματα νόσου

Οι ασθενείς με φαιοχρωμοκυττώματα τυπικά εμφανίζονται είτε με κλασσικά συμπτώματα (40%), είτε ως τυχαίο εύρημα (40%), με κρίση (10%) ή κατά την διερεύνηση μιας κληρονομικής πάθησης (10%).

Τα κλασσικά συμπτώματα είναι: υψηλή πίεση, ταχυκαρδία, πονοκέφαλος, εξάψεις και εφίδρωση.

Η πίεση αποτελεί το βασικό σύμπτωμα της νόσου, εμφανίζεται με κρίσεις, είναι δύσκολα ελεγχόμενη με φάρμακα και εμφανίζεται σε ηλικίες πριν τα 35 ή μετά τα 60.

Άλλα, λιγότερο συχνά συμπτώματα είναι θολή όραση, ωχρό δέρμα, απώλεια βάρους, δυσκοιλιότητα, κοιλιακό άλγος, διαβήτης, κρίσεις πανικού και ψυχιατρικές διαταραχές.

Διάγνωση νόσου

Η διάγνωση τίθεται με την μέτρηση επιπέδων κατεχολαμινών και μετανεφρινών στο αίμα και στα ούρα 24ώρου. Επίπεδα τουλάχιστον πάνω από από το διπλάσιο του φυσιολογικού είναι θετικά.

Βέβαια, πρέπει να αναφερθεί εδώ ότι διάφορα φάρμακα και παθήσεις μπορούν να δώσουν ψευδή αποτελέσματα γι αυτό ο ενδοκρινολόγος σας είναι υπεύθυνος να εκτιμήσει και να αξιολογήσει τα αποτελέσματα.

Εντοπισμός νόσου

Τυπικά μετά από την διάγνωση ακολουθεί αρχικά αξονική ή μαγνητική τομογραφία κοιλίας.

Εάν αυτά αποτύχουν να εντοπίσουν τον όγκο, τότε διενεργείται ειδικό τέστ που καλείται MIBG scan. Το ραδιοισότοπο που χρησιμοποιεί το τέστ αυτό, που είναι πολύ ειδικό για όγκους που παράγουν αδρεναλίνη, απορροφάται από τον όγκο και παράγει φώς που φαίνεται στις εικόνες.

Τέλος, το PET scan μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί, του οποίου το ραδιοισότοπο απορροφάται από όγκους με έντονη μεταβολική δραστηριότητα (κυρίως αυτούς που χρησιμοποιούν σάκχαρο ως πηγή ενέργειας).

Αυτό που απαγορεύεται να γίνει σε ένα φαιοχρωμοκύττωμα είναι η βιοψία, διότι μπορεί να οδηγήσει σε υπερτασική κρίση και ίσως και θάνατο.
φαιοχρωμοκύττωμα διάγνωση
Image
PET SCAN

Θεραπεία νόσου

Η καλύτερη θεραπεία του φαιοχρωμοκυττώματος είναι η χειρουργική του αφαίρεση. Γενικά η συντηρητική θεραπεία είναι μόνο προσωρινή.

Προετοιμασία για την επέμβαση:

Πριν από την επέμβαση ο ασθενής πρέπει να προετοιμαστεί κατάλληλα από τον ενδοκρινολόγο του, με συγκεκριμένα φάρμακα που αναστέλλουν την δράση της αδρεναλίνης που θα απελευθερωθεί κατά την διάρκεια της επέμβασης.

Χειρουργική επέμβαση:

Τα περισσότερα φαιοχρωμοκυττώματα μπορούν να αφαιρεθούν λαπαροσκοπικά εκτός από τα πολύ μεγάλα και αυτά που είναι σίγουρα κακοήθη.

Ακόμα και με την καλύτερη προετοιμασία, είναι πιθανόν ο ασθενής διεγχειρητικά να εμφανίσει μεγάλες αυξομειώσεις της αρτηριακής πίεσης, καρδιακές αρρυθμίες και αιμορραγία.

Γι αυτό τον λόγο χρειάζεται έμπειρος χειρουργός ενδοκρινών αδένων και έμπειρος αναισθησιολόγος για την αποτελεσματική αντιμετώπιση αυτών των ασθενών.


Τηλ
: 2106835741

Αγίας Παρασκευής 9-11, Χαλάνδρι
O Δημήτρης Γιάλβαλης, εξειδικευμένος χειρουργός στους ενδοκρινείς αδένες, εφαρμόζει πρωτοποριακές μέθοδους με σκοπό την γρήγορη ανάρρωση εκάστοτε ασθενή αλλά και τον εκμηδενισμό της όποιας πιθανότητας επιπλοκών!
Please fill the required field.
Please fill the required field.

επικοινωνήστε μαζί μας για το δικό σας περιστατικό